Mal desconhecido dentro do peito

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Foi por acaso que a farmacêutica Mariana Basaglia, 28 anos, descobriu que sofria de hipertensão arterial pulmonar (HAP). Ela costumava desmaiar pelo menos uma vez por ano, mas nem imaginava que seu problema estava no peito. "Por conta de um desconforto no esôfago, fui me consultar com uma gastroenterologista e fiquei com falta de ar. Na hora, um pneumologista me examinou e disse que eu ficaria internada. Não voltei mais para casa", conta. Era o início do diagnóstico de HAP.

Uma doença de causas ainda desconhecidas, descoberta na década de 50, a HAP dificulta a passagem do sangue do coração para os pulmões e é rara: a cada um milhão de pessoas, apenas 30 a 50 desenvolvem o problema. O caso de Mariana, causado por um entupimento dos capilares pulmonares, é o segundo registrado no Brasil e apenas 50 pessoas em todo mundo sofrem de HAP pelo mesmo motivo que a paranaense.

Inflamações, proliferação anormal de células dentro das artérias pulmonares ou enrijecimento de suas paredes devido a problemas genéticos são fatores que costumam promover a obstrução arterial. Mas a HAP também pode ser desencadeada por artrite reumatoide, AIDS e esquistossomose.

A resistência ao fluxo sanguíneo sobrecarrega o principal órgão do sistema circulatório. "O coração pode vir a falhar, pois o ventrículo direito, responsável por pulsar o sangue do coração para o pulmão, fica cada vez maior e mais fraco", explica o médico cardiovascular e professor assistente da Escola de Medicina de Harvard, Estados Unidos, Aaron Waxman.

"Este tipo de hipertensão compromete as atividades diárias dos pacientes e pode acarretar a aposentadoria de pessoas muito jovens com 25 ou 30 anos, que ficam presas ao leito, obrigadas a usar tubos de oxigênio", diz o pneumologista do Centro de Referência em Hipertensão Pulmonar do Hospital de Clínicas da Universi­dade Federal do Paraná (UFPR), João Adriano de Barros.

Hoje, além de tomar medicamentos que controlam a hipertensão, Mariana permanece em repouso, conectada a um tubo de oxigênio 24 horas por dia. "Se os medicamentos não fizerem efeito, vou para a fila de transplante do pulmão, mas tomara que eles funcionem", torce ela, que por conta da doença adiou os planos de ser mãe.

De acordo com Waxman, há cerca de 10 anos, antes de serem desenvolvidos tratamentos para controlar a HAP, a maioria dos pacientes sobrevivia apenas três anos após o diagnóstico. "Somente 35% viviam mais do que cinco anos. Hoje a sobrevida chega a 65%."

Falta de ar grave

Devido à grande diferença no perfil dos pacientes que sofrem de HAP, seu principal sintoma, a falta de ar repentina, costuma ser interpretada de forma equivocada. "Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam falta de ar, porém, se são jovens, eles automaticamente pensam que sofrem de asma, se são mais velhos, pensam que têm Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica", observa Waxman.

Este erro pode ser fatal. "O médico precisa investigar o problema a fundo, pois a doença debilita o paciente de forma rápida. Ainda hoje, o diagnóstico é feito quando a pessoa apresenta falta de ar em situações de repouso, o que é grave, pois nesse estágio o coração já está muito enfraquecido", afirma Barros.