Hoje, dia 25 de Novembro, é o dia mundial da conscientização da Epidermólise Bolhosa, uma doença de pele rara, que passa de pai para filho e que não é contagiosa. As crianças com a Epidermólise Bolhosa são conhecidas como “Crianças com pele de asas de Borboleta” pois sua pele é muito frágil, como a asa de uma borboleta. Mínimos traumas, como o roçar das etiquetas das roupas na pele, podem causar bolhas muito dolorosas.
Emanuel Kluge, tem 14 anos e tem Epidermólise Bolhosa
A pele normal possui um cimento especial para mantê-la íntegra. Esse cimento é formado por uma proteína chamada colágeno, responsável pela união das células da camada mais superficial da pele com a camada mais interna. Nos pacientes com Epidermólise Bolhosa, esse colágeno é ausente ou alterado, o que leva ao descolamento da pele com formação de bolhas ao mínimo atrito. As bolhas aparecem logo após o nascimento e por ser uma doença rara, poucos profissionais de saúde tem conhecimento nos cuidados com a criança, o que aumenta ainda mais os traumas. Os sintomas podem variar de leve a grave, conforme o tipo de Epidermólise. Outros órgãos, além da pele, podem apresentar bolhas. Pode haver comprometimento ocular, dentário, nutricional, motor. Por isso é importante que o paciente seja acompanhado por uma equipe multidisciplinar composta por médicos de várias especialidades (como pediatra, dermatopediatra e dermatologista, geneticista), enfermeira estomaterapeuta, nutricionista, fisioterapeuta e terapeuta ocupacional, fonoaudióloga, psicóloga e assistente social. Não há cura atualmente, mas existem estudos promissores que dão esperança às famílias. O tratamento existente visa melhorar a qualidade de vida e diminuir a dor constante, as crianças necessitam de curativos especiais não aderentes e suplementos alimentares, que tem um valor muito elevado. Em média há um gasto mensal de 42 mil reais, custo impossível para uma família arcar sozinha. Além de todo o desgaste da doença e do sofrimento que ela causa a família ainda tem que lutar na justiça pelo direito ao tratamento correto.
Existem organizações internacionais que divulgam informações sobre a doença e estimulam pesquisas na área do tratamento e na busca da sua cura, a DEBRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association). A nível nacional temos a DEBRA Brasil, cujo objetivo inicial é fazer um levantamento do número de casos existentes no Brasil, formando um cadastro único. Com um número aproximado dos casos no Brasil, a associação terá base para discutir políticas públicas de atendimento, além de dar acesso aos pacientes a novas pesquisas e futuros tratamentos. Também poderá unificar o atendimento dos pacientes afetados e melhorar a orientação dos centros de referências regionais.
Quanto mais pessoas conhecerem sobre a doença, mais crianças serão beneficiadas. Junto com a data de conscientização, lançamos uma campanha de divulgação da Epidermólise Bolhosa: #viredoavesso, uma alusão à dificuldade que os pacientes tem com as etiquetas, golas e costuras das roupas. A simples fricção dessas estruturas pode causar bolhas na pele e eles são obrigados a usar a roupa do avesso.
Convidamos as pessoas para postar fotos no facebook com a roupa do avesso, mostrando que apoia a causa das nossas crianças borboletas. Com a divulgação,esperamos que mais profissionais de saúde tome conhecimento da doença e das condutas adequadas e também que sensibilize as autoridades a formar centros de referência na doença, bem como disponibilize em rede pública os curativos e suplementos necessários para cada paciente.
Dra Jeanine Magno Frantz, autora deste artigo, é médica Pediatra em Blumenau – SC. Ela cuida de muitas crianças com Epidermólise Bolhosa e tem lutado ativamente para que o direito destas crianças seja respeitado. Diretora de Assistência da Associação Catarinense de Parentes, Amigo s e Portadores de Epidermólise Bolhosa ( ACPAPEB) e atual presidente da DEBRA BRASIL.
